Dzīvībai bīstams hipermetabolisks stāvoklis, kas rodas, reaģējot uz anestēzijas trigeriem (inhalācijas anestētiķi un Suksametonijs); autosomāli dominanta pārmantošana.

Izslēgt nepietiekamu anestēziju/analgēziju; sepsi; hipoventilāciju; anafilaksi; neiroleptisko ļaundabīgo sindromu; vairogdziedzera vētru.

Brīdiniet komandu, apturiet operāciju, sauciet palīdzību.

Identifikācija

Agrīnās pazīmes:

  • Paaugstināts EtCO₂
  • Neizskaidrojama tahikardija, aritmijas
  • Palielināts O₂ patēriņš
  • Jaukta metaboliska un respiratora acidēmija
  • Svīšana un ādas marmorēšana
  • Muskuļu rigiditāte, košļājamo muskuļu spazma

Vēlīnās pazīmes:

  • Hiperkaliēmija; strauja temperatūras paaugstināšanās
  • Paaugstināta CK un mioglobīns; tumšs urīns (mioglobinūrija)
  • Smagas aritmijas pirms sirdsdarbības apstāšanās; DIK

Sākotnējā vadība

PĀRTRAUCIET VISUS TRIGERUS
SAUCIET PALĪDZĪBU — SADALIET UZDEVUMUS

  • Hiperventilējiet (minūtes tilpums 2–3× normāls) ar 100% O₂ augstā plūsmā.
  • Pārejiet uz TIVA un noņemiet iztvaikotāju.
  • Aktivētās ogles filtri abos kontūra zaros.
  • Norādiet ķirurgiem pārtraukt/paātrināt operāciju.

[Neaizkavējiet ārstēšanu kontūra maiņas dēļ.]

Dantrolēns

  • Sākotnējais boluss 2,5 mg/kg IV (EMHG/MHAUS standarts; QRH min. 2–3 mg/kg).
  • Atkārtojiet bolusu 2,5 mg/kg ik 5 min, līdz simptomi sāk izzust (alternatīvi UK QRH — titrē 1 mg/kg ik 5 min, uzturot EtCO₂ <6 kPa un serdes temperatūru <38,5 °C).
  • Var nākties pārsniegt 10 mg/kg — pārdozēšana nav problēma, bet nepietiekama deva ir. Sagādājiet papildu krājumus no aptiekas.

Monitorings

  • Nepārtraukta serdes temperatūras kontrole.
  • CVK, arteriālā līnija un urīna katetrs.
  • Asins paraugi: K⁺, CK, ABG, mioglobīns, glikoze, UE, aknu raudzes, koagulācija.
  • Pārbaudiet kompartment sindroma pazīmes.

Hipertermija

  • Atdzesēts IV kristaloīds; virsmas dzesēšana (slapji palagi, ledus pakas uz cirkšņiem/paduses).
  • Urīnpūšļa, kuņģa vai peritoneāla skalošana ar 10 ml/kg ledus ūdens.
  • Pārtrauciet dzesēšanu, kad serdes temperatūra <38,5 °C.

Hiperkaliēmija

  • 50 ml nātrija bikarbonāta 8,4%.
  • Insulīns 10 V ar 50 ml glikozes 50%.
  • Kalcija hlorīds 0,1 mmol/kg (7 mmol = 10 ml 70 kg pieaugušajam) in extremis.
  • Var būt nepieciešama dialīze.
Diferenciāldiagnozes
Elpošana / Asinsrite

Nepietiekama ventilācija vai svaigās gāzes plūsma

Anafilakse

Neiroloģiska

Cerebrāla išēmija / traumatisks galvas smadzeņu bojājums†

Neiromuskulāri traucējumi

Anestēzija / cits

Nepietiekama anestēzija/analgēzija; aparāta darbības traucējumi

Paaugstināts EtCO₂ laparoskopijas laikā

Sepse†; Ecstasy/simpatomimētiķi†; feohromocitoma†; vairogdziedzera vētra†; neiroleptiskais ļaundabīgais†; antiholīnerģisks†; serotonīna sindroms†

† perioperatīvas hipertermijas cēloņi

Specifiska terapija
Acidēmija

Hiperventilējiet līdz normokapnijai. 50 ml nātrija bikarbonāta 8,4%, ja pH <7,2.

Aritmijas

Magnija sulfāts. Amiodarons 300 mg (pieaugušajam). β-blokatori (Metoprolols, Esmolols, Propranolols) tahikardijai. Izvairieties no Ca²⁺ blokatoriem — mijiedarbība ar Dantrolēnu.

DIK

Konsultējieties ar vecāko hematologu. Apsveriet SSP, krioprecipitātu, trombocītus pēc norādēm.

Diurēze >2 ml/kg/h

Forsēta sārmaina diurēze: Furosemīds (0,5–1 mg/kg); Mannitols (1 g/kg) un nātrija bikarbonāts. Pārvediet uz ITN vismaz uz 24 h pēc simptomu izzušanas.

Komandas lomas

1. anesteziologs: pasludina MH ārkārtas situāciju, komandas vadītājs.

2. anesteziologs: aprēķina Dantrolēna devu, sāk TIVA, vada fizioloģiskos traucējumus.

1. OP māsa/tehniķis: sagādā MH komplektu, auksto šķīdumu/ledu/insulīnu, uzstāda invazīvo monitoringu.

2. OP māsa/tehniķis: izšķīdina Dantrolēnu pēc 2. anesteziologa norādēm.

3. anesteziologs: arteriālā līnija + CVK; paraugi: ABG (ik 30 min), PAA/UE/aknu raudzes, CK, koagulogramma + krustsaderība, urīna mioglobīns.

Ķirurgi: pārtrauc/paātrina operāciju, katetrizē, dzesē, dekompresē vēdera kompartment sindromu.

Galvenie padomi
  • Sāciet ārstēšanu, tiklīdz radušās aizdomas par MH.
  • Hipertermija ir vēlīna pazīme; diagnozi nosaka pēc hipermetaboliskiem simptomiem pēc trigera iedarbības.
  • Uzņēmīgā genoma izplatība ~1:3000.
  • Iepriekšēja bezsimptomu trigera iedarbība neizslēdz MH.
  • Pieaugušajam var būt nepieciešami 36–50 Dantrolēna ampulu — sauciet papildu krājumus no aptiekas/citām zālēm.
  • MH vadība ir dinamiska un darbietilpīga — palīdzība kritiska savlaicīgai ārstēšanai.
Atcerieties MH ir ļoti reta — vispirms apsveriet biežākas diferenciāldiagnozes. Ja ir aizdomas par MH — sauciet palīdzību.

Saīsinājumi: ABG — arteriālo asins gāzu analīze; CK — kreatīnkināze; CVK — centrālais venozais katetrs; DIK — diseminēta intravaskulāra koagulācija; ITN — intensīvās terapijas nodaļa; MH — ļaundabīga hipertermija; OP — operāciju; PAA — pilna asins aina; SSP — svaigi saldēta plazma; TIVA — totāla intravenoza anestēzija; UE — urea un elektrolīti.

Avoti
  1. Quick Reference Handbook — Guidelines for crises in anaesthesia (Malignant hyperthermia, atjaunināts 2021). Association of Anaesthetists. (Creative Commons; pielāgots latviešu valodā — pārbaudiet pret oriģinālo QRH versiju.)
  2. EMHG (European Malignant Hyperthermia Group) un MHAUS — sākotnējā Dantrolēna deva 2,5 mg/kg, atkārto līdz kontrolei; Association of Anaesthetists MH Crisis guideline; UK MH Investigation Unit (Leeds).